SÍNDROME DA FRAGILIDADE CUTÂNEA

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A Síndrome da Fragilidade Cutânea (SFC) é uma afecção rara em felinos e possui origem hereditária ou adquirida. A doença, quando de causa hereditária é também denominada Astenia Cutânea ou Síndrome de Ehlers-Danlos e ocorre devido a distúrbios genéticos que causam alterações na síntese de colágeno ou na formação das fibras, resultando na fragilidade da pele desses animais. Predisposições raciais foram reportadas em felinos, sendo a doença mais frequentemente observada em gatos himalaios e domésticos de pelo curto, porém, segundo alguns autores, felinos pertencentes a raças de pelos longos seriam mais predispostos a essa condição, não havendo predisposição sexual.

A SFC adquirida é observada principalmente em gatos adultos e idosos. A afecção caracteriza-se pela presença de uma pele frágil, delgada, podendo se romper apenas com leve manipulação, ausência de hiperextensibilidade, além de alopecia sem histórico de trauma anterior na pele. Sua causa principal é o hiperadrenocorticismo, seja ele espontâneo ou iatrogênico. A doença pode ainda estar relacionada a outras comorbidades graves como lipidose hepática, colangiohepatite, colangiocarcinoma, peritonite infecciosa felina e linfoma folicular multicêntrico. A patogenia ainda não foi totalmente elucidada, porém acredita-se que na presença do hiperadrenocorticismo, a excessiva concentração de glicocorticoide endógeno ou exógeno interfere na produção de colágeno, fazendo com que haja o desenvolvimento da doença. A anorexia prolongada e a falta de suporte nutricional adequado influenciam negativamente a produção de colágeno, podendo fazer com que animais pré-dispostos desenvolvam a doença. O tratamento da afecção, quando adquirida, é feito controlando-se a doença de base e oferecendo suporte nutricional adequado a cada paciente.

Já a astenia cutânea congênita acomete indivíduos jovens que apresentam elasticidade e hiperextensibilidade espontânea da pele, situação oposta à fragilidade cutânea que geralmente afeta animais adultos e idosos, que não apresentam hiperextensibilidade da pele. Os genes são trechos de informações genéticas, encontrados nos cromossomos, capazes de originar sequencias proteicas completas, transmitindo o material genético da célula mãe para as células filhas. Os animais possuem dois conjuntos de cromossomos e consequentemente dois conjuntos de genes, denominado genoma, um de origem paterna e outro de origem materna. Genes autossômicos são aqueles relacionados às características comuns aos dois sexos e carregam normalmente a maior parte da informação genética da espécie. A herança genética autossômica recessiva só se manifesta em homozigose, ou seja, com a presença do par de genes recessivos em cromossomos homólogos autossômicos. Já a herança autossômica dominante é determinada pela presença de pelo menos um gene dominante no genótipo do indivíduo.

Duas formas da afecção foram descritas em gatos, ambas ligadas a genes autossômicos. Na forma autossômica recessiva da doença, através de microscopia eletrônica, observa-se que as fibras do colágeno apresentam-se torcidas e não adquirem a forma cilíndrica presente em indivíduos que não apresentam esse tipo de alteração. Acredita-se que essa conformação alterada seja consequência da deficiência da enzima procolágeno peptidase terminal. A segunda forma, autossômica dominante, é observada em indivíduos heterozigotos e caracteriza-se por uma mistura de fibras de colágeno que apresentam desorganização em seus feixes de fibrilas e fibras de colágeno de conformação normal. A homozigose é provavelmente letal.

Os sinais cutâneos em ambas as formas da doença caracterizam-se por distensão exagerada da pele que, nesses casos, apresenta-se fina e frágil, rompendo-se por traumas mínimos. As lesões são mais comumente encontradas no dorso e cabeça. É frequentemente observado que essas lesões cutâneas cicatrizam-se com pouco ou nenhum sangramento. Pode-se ainda observar nesses pacientes outros sinais como alargamento do nariz, frouxidão auricular e alterações oculares como luxação do cristalino, microcórnea e catarata. Também foi reportado a ocorrência de hérnias.

O diagnóstico da SFC adquirida é feito baseando-se no histórico, dados clínicos tais como pele hiperextensível, facilmente torcida e rompida com trauma mínimo e no exame histopatológico da pele. No exame histopatológico observa-se atrofia da epiderme e da derme, atrofia de glândulas sebáceas, além da diminuição do número e desarranjo das fibras de colágeno, que podem apresentar-se morfologicamente normais ou com variação de diâmetro, além de folículos capilares curtos e finos, porém esse exame nem sempre é elucidativo, pois pode apresentar-se sem alterações.

Pode-se determinar a extensibilidade da pele medindo a altura vertical da prega cutânea a nível dorso lombar, por cima da coluna vertebral sem provocar dor e a longitude corporal, desde a crista occipital até a base da cauda. Em felinos portadores da doença, a relação entre essas medidas é superior a 19%. A investigação diagnóstica na maioria dos casos é feita post mortem devido à falha e desistência terapêutica.

Não há tratamento específico para essa doença e o proprietário deve ser alertado sobre a possível hereditariedade e o seu curso crônico. O objetivo do tratamento é resolver as patologias de base, dar suporte nutricional adequado ao paciente e realizar o manejo da ferida. Não existem muitos dados sobre o tempo de cicatrização das lesões cutâneas na SFC adquirida, possivelmente pela pouca quantidade de casos bem sucedidos. Os animais que recebem um adequado aporte protéico e energético apresentam uma melhor cicatrização da pele e desenvolvem menos úlceras por pressão. O manejo das feridas cutâneas deve ser feito por meio de limpeza e proteção com o intuito de evitar que as lesões se agravem, bem como impedir infeções bacterianas secundárias. A cura das feridas bem como o não surgimento de novas lesões somente acontecerá se a causa primária da doença for identificada e tratada corretamente.

Os proprietários desses pacientes devem ser alertados a providenciar mudanças ambientais, tais como: deixar esses animais em locais acolchoados e sem quinas, evitando acesso à rua e fazer uso de medidas de proteção com o objetivo de evitar traumas à pele. Deve-se ainda realizar controle periódico de ectoparasitas a fim de se evitar a ocorrência de prurido e consequente automutilação.

O prognóstico da SFC adquirida em felinos é reservado. A gravidade do caso clínico e estado nutricional do animal, no momento da consulta clínica estão diretamente ligados à falha terapêutica e a eutanásia.

* Fonte: Síndrome da fragilidade cutânea em felinos – Revisão de literatura, de Adriana Leão de Carvalho Lima Gondim e Adjanna Karla Leite Araujo (Revista Brasileira de Higiene e Sanidade Animal, volume 14, abril – junho de 2020).

* Foto: Laptrinhx.com.

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